自身免疫性肝病是一种慢性进展性疾病  女性多见  大多数患者都为    以上者  超过    %患者至少并发一种其他肝外自身免疫病  如甲状腺疾病(桥本甲状腺炎或Graves病)  类风湿性关节炎  糖尿病  干燥综合症  系统性硬化等  早期有的患者没有症状  没有症状不等于肝脏没有破坏  多数病人(约    %以上)有症状  如嗜睡或极度疲劳  不适  皮肤瘙痒  关节酸痛  低热  右上腹痛  食欲低下  恶心  便秘  腹胀  无力  体重下降  复发性鼻出血  女性病人还可有月经稀少甚至闭经  体格检查有肝大  脾大  黄疸  腹水  周围性水肿  蜘蛛痣  及皮下出血等  化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)  抗线粒体抗体(AMA)  抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体  肝功能检查出现转氨酶  包括丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高  丙种球蛋白(GLO)明显增高  血清白蛋白正常或降低  胆红素也可明显增高  如果肝损害严重  肝制造白蛋白减少  使白蛋白降低  制造凝血酶原减少  会使凝血酶原时间延长  引起出血     

 　　本病病因目前认为病人本身存在先天性基因遗传缺陷(机体易感)  一些病原体如细菌病毒等以及化学物质(病原体及化学物质都被称为抗原)进入体内  刺激机体产生相应的抗体  这些抗体会引起肝细胞破坏  肝组织细胞的长期大量损伤会导致肝功能损伤  肝纤维化甚至肝硬化  所以  本病是一种对人有严重危害的病  当病人出现嗜睡或极度疲劳  不适  皮肤瘙痒  复发性鼻出血等症状或查体发现肝功能异常时  必须进行进一步检查  首先要排除肝损害的常见病(如病毒性肝炎主要是乙肝  丙肝等)以及药物性肝损伤  如果既没有病毒感染也没有服用药物病史  需进行自身抗体的检查  如果有阳性发现  很可能就是自身免疫性肝病  

    临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎  原发性胆汁性肝硬化  原发性硬化性胆管炎  以原发性胆汁性肝硬化最为常见  其次为自身免疫性肝炎  原发性硬化性胆管炎较前两者少见  自身免疫性肝病均不具有传染性  这三种疾病临床表现  化验检查方面均有各自的特点  自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞炎症坏死  原发性胆汁性肝硬化  原发性硬化性胆管炎主要表现为肝内胆汁淤积  自身抗体的出现在自身免疫性肝病发生过程中可能起着重要作用  

　　未经治疗的自身免疫性肝病患者预后不良  最终导致肝硬化  食管静脉曲张出血等严重并发症  因此及时诊断  并给与合理恰当的治疗  对于延缓或逆转此病有非常重要的意义  治疗措施和治疗过程的不规范  导致疾病的反复和进展  严重影响患者的健康和生存