什么是致死性家族性失眠症?由研究者研究它是一种遗传性疾病，而且致病菌是一种朊蛋白。致死性家族性失眠症是朊病毒的侵入、复制，导致小脑星状细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，使灰质中出现海绵状病变而引起临床失眠症状突出。目前还没有效治疗。

　　发病机制

　　本病的组织病理学以丘脑萎缩为主，丘脑前腹侧和背内侧核恒严重受侵，丘脑中央内侧核和枕核也经常受害，其他丘脑神经核是否受累则变化不定，皮质通常显示极轻度至中度的星形神经胶质增生，且累及深层，并延伸至浅在的白质，

　　被检病例中，只两例见广布的海绵层水肿，这两例病程较长(2532个月)，也具有周期性的EEG;一例病程13周的病人灶性海绵层水肿局限于海马回下脚，下橄榄体常严重萎缩，小脑皮质则仅呈极轻度至中度的萎缩，其他脑区一般正常，

　　受检的14例中，4例基底神经节有极轻度的神经胶质增生，1例上丘有中度神经胶质增生。

　　症状

　　1.睡眠和失眠 进行性失眠，失眠日益增重，这已在接受多导睡眠描记法或通宵EEG记录检查的4个家族的8例病人得到证明，用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效，病人还呈现进行性的似梦中状态和幻觉，病末期呈木僵和昏睡状态。

　　2.识别机能 劳动记忆，注意力和视运动功能受损，但仍保持智力。

　　3.自主神经系统 病人呈现多汗，心动过速，发热，高血压和不规则呼吸。

　　4.运动系统 构音障碍进行性增重，直至口齿不清，另呈现咽下困难，共济失调，自发性和激发性肌阵挛，反射亢进和Babinski征。

　　5.内分泌系统 促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低，皮质醇和儿茶酚胺水平增高，生长激素，催乳素和褪黑激素的24h节律异常。

　　究竟是缺乏睡眠本身致死或是其他脑部伤害致死，目前还不清楚。患有该病只能长期使用安眠药物来帮助人们增加睡眠时间，不过没有明显健康益效，而且可能缩短寿命，由于这是一种遗传疾病，所以大家不需要太过担心了。