您的当前位置:疾病百科 > 真性红细胞增多症

真性红细胞增多症的发生原因是什么

浏览:298    更新时间:2015-04-24 00:45

收藏

  说起真性红细胞增多症,相信很多人都会表示并没有听说过这种疾病。专家指出,没有听说过,是因为患有此病的人在我们生活的身边不多见,但正因为如此,我么才更应该对它做一下了解,毕竟疾病还是又出现的可能性。那么,真性红细胞增多症的发病原因是什么呢?  1.“内生性”红细胞克隆的形成

  骨髓体外进行干细胞培养时,正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞集落(CFU-E)需要在培养基中加EPO,而PV患者的骨髓细胞不加入EPO即能生长,提示本病患者这种不依赖EPO生成的红细胞克隆具有“肿瘤”性质。如果PV患者的骨髓培养也另外加入EPO,则在形成的CFU-E中,既有PV的细胞,又有正常红细胞,说明PV患者体内除PV细胞克隆外,尚残留正常干细胞,但其增殖受到PV克隆的抑制。目前认为PV的异常克隆是从单一细胞起源,持续增生,具有优势抑制正常克隆,同时具有细胞遗传学不稳定性,临床上可发现PV转化为急性白血病的病例。

  2.红系祖细胞对EPO敏感性增强

  PV患者及正常人的骨髓细胞做干细胞培养时,加入相同浓度EPO,PV患者早期红系祖细胞集落(BFU-E)和CFU-E数均比正常人显著增多,亦比患者不加EPO时生长CFU-E明显增多。当培养中加入EPO抗体后,PV患者CFU-E生成数即减少。上述结果提示PV患者红系祖细胞对EPO的敏感性增强,这也是导致红细胞增多的原因之一。

  3.多能干细胞水平增殖异常

  正常红细胞含A型和B型2种葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的同工酶,而PV患者的红、粒细胞和血小板仅含A型一种,而成纤维细胞和淋巴细胞中仍含A、B二型G-6-PD同工酶,说明本病是起源于同一多能干细胞水平的单一克隆性疾病。

  4.细胞凋亡的异常

  有研究发现PV患者有核红细胞生存时间明显长于正常人,PV集落对IL-3,SCF都高度敏感,而这些因子均能延缓红系祖细胞发生凋亡。细胞培养发现PV患者和正常对照在缺乏细胞因子的培养条件下均发生细胞凋亡,但PV患者的细胞凋亡少于正常对照,这种差异可能与PV患者bcl-2高表达有关。

  5.其他

  另有实验提示PV患者血清中可能有一种糖蛋白,能刺激红细胞生成,对粒细胞和血小板也有刺激作用,称为骨髓刺激因子。此因子的抗原性与:EPO不同,但需要少量EPO参与才能起作用。其性质有待进一步研究。

  很多疾病的有效预防,多是通过了解疾病的原因发现的。上文的资料讲解则是说的真性红细胞增多症的发生原因介绍,你了解了吗?专家提示患上这种疾病,必须提早治疗,因为只有这样,我们才能让自己的生命多延续一段时间。

分享到:
健康专题
热门关注
推荐专家
推荐医院
相关资讯