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早期婴儿型癫痫性脑病有哪些表现及如何诊断?

浏览:593    更新时间:2015-05-03 09:49

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  1.发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

  早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。

  2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

  诊断标准有必备和参考条件,分述如下。

  1.诊断必备条件

  (1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

  (2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

  (4)特征性暴发抑制型脑电图。

  (4)严重的精神运动障碍。

  2.诊断参考条件

  (1)家族史、多种病因。

  (2)可转变为婴儿痉挛症。

  大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

  (3)三者的共同点为:①年龄依赖;②频繁不易控制的发作;③持续严重不正常的脑电图;④多种多样的病因;⑤智力受损;⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

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