肺囊性纤维化这种疾病对于我们普通人来说是非常少见的，当然此病在医学上也比较罕见。这是一种严重的先天性疾病，并且具有很强的家族遗传性，这一点我们在预防时要多加注意。此病的病因比较复杂，而且由于患者身体的不同，在临床上的表现也是不尽相同的。

  检查

  1.汗液试验

  阳性。

  2.胰腺刺激试验

  测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。

  3.X线检查

  （1）肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。

  （2）小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。

  （3）肺野改变肺门周围有环状阴影，是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。

  4.胸部CT检查

  （1）支气管壁增厚、支气管扩张可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。

  （2）两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。

  （3）支气管黏液栓由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达 40～80HU，增强扫描无强化。

  从上面的文章对这种肺囊性纤维化疾病的讲解和介绍中，我们能够非常明确的看出这种疾病的诊断和检查方法是多种多样的，这也为我们更加快速的地预防和诊断此病提供了大量的医学工具和方法，有利于我们抵制此病的侵入。当然，积极的锻炼身体，保持愉悦的心情也是很重要的。