白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症文章列表
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗。
很多人对白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症很不了解,它的复杂性和罕有性也导致了它的治疗极为困难。患有白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的人,自幼就会反复出现各种细菌感染。就算病患的中性粒细胞属于正常,也因无法起到杀菌作用,从而也会易被细菌感染。所以这类病人的体质固然很...【阅读全文】
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由什么原因引起的?
(一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需,它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202,从而在细胞...【阅读全文】
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么?
白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。【阅读全文】
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?
主要对H202阳性菌属易感性增高,易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血。 根据临床表现结合实验室检查可诊断。【阅读全文】
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该如何预防?
G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PDB,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年,世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变...【阅读全文】
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查?
1.NBT还原实验正常或降低,多数病例杀菌力低。 2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP,CGD的中性粒细胞HMP活性增加,本例则无反应。 3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。【阅读全文】