肝豆状核变性文章列表
肝豆状核变性疾病是什么回事
肝豆状核变性，是一种染色体遗传疾病，容易引起肝硬化，脑变性的疾病，其关键是要发现早，诊断早，治疗早，若耽误病情，则会致残或者是死亡。该疾病的病理是由于血清中过多的游离大量沉积于肝脏内，使得肝脏发生肝硬化，当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和...【阅读全文】
肝豆状核变性容易与哪些疾病混淆?
1．肝型HLD需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁郁滞综合征或门脉性肝硬变等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝 蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常；亦无角膜K-F环。 2．假性硬化型HLD需与帕金森病鉴别，肝豆状核变性型HLD需与特发性 肌张力障碍鉴别。但帕金森...【阅读全文】
肝豆状核变性有哪些表现?
临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美约70%的HLD患者以神经症状为首发症状，肝脏症状次之。但统计近7年1011例患者以神经症状起病者480例（47.48%），肝脏症状起病者404例（39.96%），其次为骨关节及肾脏损害症状。 (一)神经精神症状： 1．震颤早期常限于...【阅读全文】
肝豆状核变性的临床表现
肝豆状核变性，我们在平常生活中没怎么听说过，那更不用说它的外在表现是什么样了，现在，我们就给大家介绍一下肝豆状核变性的临床表现，这样大家如果在生活中遇到了，也可以及时反映过来，然后抓紧治疗什么的。 1.神经精神症状 (1)震颤 早期常限于上肢，渐延及全身。多表...【阅读全文】
肝豆状核变性是由什么原因引起的?
中医发病机制 本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。肾阴(精)素亏，精不化血，精血两虚，筋脉失养，乃至火生风 动，故肢体震颤、拘急僵直；肾阴(精)不足，虚火内生，火性炎上，心神被扰，则神志癫狂；火灼肝胆则胆热液泄，发为黄疸；肝胆湿热久蕴，肝络瘀热...【阅读全文】
肝豆状核变性的检查
我们在平常生活中没怎么听说过肝豆状核变性病症，所以就对它有很多的不了解，这样患者真的得了这种疾病也不一定知道它有哪些症状，或者又该如何检查和预防，下面我们就给大家介绍一下肝豆状核变性该怎样检查，以给大家做参考。 1.铜含量测定 (1)头发铜含量测定 对肝豆状核...【阅读全文】
肝豆状核变性的治疗
肝豆状核变疾病治疗可以包括饮食治疗，药物治疗，甚至是手术的肝脏移植治疗，患有该病，是需要特别的照顾与耐心去面对疾病，用药物治疗，是包括驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺等，通...【阅读全文】
肝豆状核变性可以引起哪些疾病?
肝豆状核变性患者 免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现骨折。 肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低...【阅读全文】
肝豆状核变性应如何进行预防？
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，这种病多发于青少年。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关。然而这种病是至今为止，医学上出现的少数几种可治的神经遗传病之一，治疗关键是早发现、早诊断和早治疗。家长要注意，如果这种病不加...【阅读全文】
肝豆状核变性是什么?
1921年Hall定名豆状核变性(hepatolenticulardegeneration，HLD)或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病(Wilson’sdisease，WD)。欧美流调统计，本病发病率为0.2/10万人口，患病率为1/10万人口，杂合子为 1/4000人口。日本资料患病率约1.9~6.8/10万人口，杂合子高达6.6~13/1000...【阅读全文】
