巨大血小板病文章列表
巨大血小板病是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平...【阅读全文】
巨大血小板病应该做哪些检查？
1.血小板计数 中～重度减少，少数患者正常。 2.血小板巨大，可达淋巴细胞大小，巨型血小板可占80%。 3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。 4.与血小板下降不平行的出血时间延长。 5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常，而对瑞斯托霉素和vWF则不...【阅读全文】
巨大血小板病容易与哪些疾病混淆？
本病需与其他先天性血小板减少症及伴有巨大血小板的疾病鉴别，如：May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与血小板无力症鉴别。【阅读全文】
巨大血小板病有哪些表现及如何诊断？
杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血，严重者有内脏出血、关节出血，女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐...【阅读全文】
巨大血小板病治疗前的注意事项
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与血小板无力症基本相同，除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只...【阅读全文】
