结节性硬化症文章列表
结节性硬化症可以并发哪些疾病?
本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累,临床表现因病变部位的不同而复杂多样。可出现肾功能衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症。【阅读全文】
结节性硬化症是什么?
结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病),是源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能...【阅读全文】
结节性硬化症是由什么原因引起的?
(一)发病原因 结节性硬化症属于常染色体显性遗传,但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3,为肿瘤抑制基因,分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin(错构素)和tuberin(马铃薯球蛋白),均调节细胞生长。 (二)发病机制 TSC1和TSC2各引起一半的结节性硬化症,但...【阅读全文】
结节性硬化症治疗前的注意事项
(一)治疗 目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用脱水剂降低颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术。 (二)预后 由于本病病程进展缓慢,部分患者预后不良,多数患者可存活数十年,对症治疗可提高患者生活质量...【阅读全文】
结节性硬化症应该做哪些检查?
1.脑脊液检查正常。 2.蛋白尿和镜下血尿提示肾损害。 1.X线摄片 可发现50%~70%的病人头颅位于顶区的颅内钙化。 2.CT检查 可发现脑内多发性结节。 3.脑电图检查 常有高峰节律紊乱。...【阅读全文】
结节性硬化症有哪些表现及如何诊断?
因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累,故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时发现者。 1.皮肤症状 皮肤损害最常见,常为主要的诊断依据。...【阅读全文】