进行性肥厚性间质性神经炎文章列表
进行性肥厚性间质性神经炎是由什么原因引起的?
(一)发病原因 进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传,本病多由近亲结婚所致。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变,其形如纺锤,可见结节状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈洋葱皮...【阅读全文】
进行性肥厚性间质性神经炎容易与哪些疾病混淆?
需与下列疾病鉴别: 1.麻风病 具有特殊的皮肤损害,查麻风杆菌阳性等可与本病鉴别。 2.腓骨肌萎缩症 本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大,以下肢远端肌肉萎缩为主,在股中下1/3交界处以下变细,呈“仙鹤腿”,周围神经一般不肥大,可与本病鉴别。【阅读全文】
进行性肥厚性间质性神经炎是什么?
进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大,压痛,四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,脊柱侧弯与弓形足等。【阅读全文】
进行性肥厚性间质性神经炎治疗前的注意事项
(一)治疗 1.本病无特殊治疗方法,可应用维生素E、维生素B1、维生素B12、三磷腺苷(ATP)或CTP等治疗。维生素E、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等也可试用。 2.加强锻炼,针灸及理疗,对延缓病程可能有益。 (二)预后 本病病程进展缓慢,时可加重或缓解,大多数患者可存活数十年,...【阅读全文】
进行性肥厚性间质性神经炎应该如何预防?
遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。【阅读全文】
进行性肥厚性间质性神经炎应该做哪些检查?
血常规、生化、脑脊液检查均无异常发现。 1.肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。 2.周围神经活检呈肥厚性间质性神经炎。【阅读全文】
进行性肥厚性间质性神经炎有哪些表现及如何诊断?
1.本病多在婴儿期起病,可有家族史,亦可为散发性。病程缓慢进展,有时可加重或缓解。 2.初发症状为下肢无力,轻度肌肉萎缩。四肢远端疼痛,感觉异常,痛温觉减退,位置觉、震动觉减退。四肢的神经干肥大,有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累,表现为无力,肌张力减低,腱反射...【阅读全文】
进行性肥厚性间质性神经炎有什么表现?
进行性肥厚性间质性神经炎周围神经疾病的一种,其一般发病较少,较为罕见。进行性肥厚性间质性神经炎发病具有遗传性,其主要是周围神经受损。进行性肥厚性间质性神经炎的致病因子位于常染色体,是一种隐性遗传的遗传疾病。其主要表现有神经干肥大、感觉障碍等。 进行性肥厚性...【阅读全文】