α1-抗胰蛋白酶缺乏症文章列表
α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查?
可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。【阅读全文】
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的发病原因是什么
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种先天性代谢异常疾病,会引发其他严重的疾病。既然说是先天性疾病,那么治疗就复杂了,一般的治疗是不起作用的,除非改变基因。那么,到底是什么原因引起的α1-抗胰蛋白酶缺乏症呢,详细的了解请看下面介绍了。 蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内,...【阅读全文】
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是由什么原因引起的?
蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内,α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白,半衰期约4~5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质,其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外,α1-AT还可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解...【阅读全文】
α1-抗胰蛋白酶缺乏症饮食需注意了
α1-抗胰蛋白酶缺乏症很可能会引起患者肝病,所以α1-抗胰蛋白酶缺乏症的患者注意饮食主要是要注意肝病患者所需要注意的饮食。以下是关于肝病患者的饮食注意,希望大家可以收藏好,为自己的健康做好笔记。 肝病患者不妨选择的食品 一、苹果 含有丰富的钾,可排出体内多余...【阅读全文】
α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。 在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现,患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷,常发生肺...【阅读全文】
α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗前的注意事项
目前尚无特效疗法,因而比较好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移...【阅读全文】
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的三种病理及其临床表现
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。Pizz表型的新生儿,如由于α1-AT缺乏而伴有胆汁郁积性黄疸,肝脏有如下三种病理表现:【阅读全文】
α1-抗胰蛋白酶缺乏症容易与哪些疾病混淆?
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积,同时伴有肺气肿或反复肺部感染,纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。【阅读全文】
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么?
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。【阅读全文】