α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病文章列表
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是什么?
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。【阅读全文】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病治疗前的注意事项
预防： 1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿 2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术 3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所因此肝移植不仅能...【阅读全文】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该做哪些检查？
1.测定血清α1-抗胰蛋白酶 浓度(正常值2000～3000mg/L)：比正常减少10%～15%，对诊断可能有帮助，但不能确诊。因在急性炎症时，血清α1-抗胰蛋白酶浓度可能增加。 2.pi表型分析 应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。目前，PC...【阅读全文】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是由什么原因引起的？
(一)发病原因 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 (二)发病机制 在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的...【阅读全文】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该如何预防？
α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。【阅读全文】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病可以并发哪些疾病？
肝脾肿大，因食管静脉曲张引起的上消化道出血，新生儿肝脏淤胆如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害，进展为肝硬化甚至死亡。【阅读全文】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病容易与哪些疾病混淆？
1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。 2.肝硬化有慢性肝炎、血吸虫感染、长期酗酒等病史，肝功能、B超、CT、肝脏活体组织检查等有助于鉴别。【阅读全文】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些表现及如何诊断？
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸，血清胆红素可高达340 µmol/L，血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150～1300U/L。患儿...【阅读全文】
