尼曼-皮克病文章列表
尼曼-皮克病有哪些表现及如何诊断？
本病为婴幼儿期常见疾病，一般出生时正常，出生后6个月内出现症状。早期表现为食欲不振、呕吐、腹泻、营养低下和明显消瘦，患者面色苍白，皮肤呈蜡黄色，亦可出现棕黄色色素沉着，体格及运动发育均迟缓，智力逐渐减退，成为白痴样。有些病例可出现耳聋、失明、麻痹等症状，亦可出...【阅读全文】
尼曼-皮克病治疗前的注意事项
(一)治疗 目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗，注意营养，可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理，加强护理。 (二)预后 预后不良。【阅读全文】
尼曼-皮克病是什么?
尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。【阅读全文】
尼曼-皮克病应该做哪些检查？
1.血象 可有中度贫血、血小板减少，其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常，可减少甚至稍增多，淋巴细胞及单核细胞可有空泡。 2.骨髓象 骨髓增生程度及各种细胞比例正常，可找到典型的尼曼-皮克细胞，此种细胞直径为20～90μm，圆形，椭圆形或三角形，含一个偏心较小...【阅读全文】
尼曼-皮克病是由什么原因引起的？
(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜和亚细胞的...【阅读全文】
尼曼-皮克病
由于现在父母对孩子的季度宠爱，就会使一些儿童懒得运动，从而堆积了一大堆的胆固醇，这是对孩子很不好的。胆固醇的淤积在身体的器官中就会在儿童身上发生尼曼-皮克病，这种病多发于幼儿童，它的症状的表现是很多的，但主要发生于身体内的器官的变化。 本病为婴幼儿期常见疾病，一...【阅读全文】
尼曼-皮克病应该如何预防？
如已有一孩子为本病，则以后所怀胎儿有50%可能患本病，故应对胎儿进行产前酶活力检测，必要时进行人工流产。【阅读全文】
尼曼-皮克病容易与哪些疾病混淆？
应与下列疾病作鉴别： 1.糖原贮积症 糖原贮积症共有八种类型，以Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ型最常见，均有肝大而脾一般不大。Ⅰ型多见于1岁以内，有反复低血糖发作，且可因此而致智力发育落后。患儿体型亦矮小，颊部等处脂肪堆积呈娃娃脸，与尼曼-皮克病有神经系统症状及体格发育落后有...【阅读全文】
