小儿急性间歇性卟啉病文章列表
小儿急性间歇性卟啉病应该如何预防？
本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病的发作。【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病是什么原因引起的
小儿急性间歇性卟啉病为常染色体显性遗传疾病，是一种常见的疾病类型。那么，该疾病是怎么产生的呢，其发病机理是什么呢，详细了解请认真的阅读以下内容。 一、病因： 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷...【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于...【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病容易与哪些疾病混淆？
应与以下情况鉴别： 1.遇有腹痛，注意与各种急腹症鉴别 如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等，甚至因此而误施行外科手术。 2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢神经症状、机体局部的肌无力、瘫痪等，...【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病需要做哪些检查
目前，对于小儿急性间歇性卟啉病的检查手段日益更新，给无限的患者带来了福音。家长们更是关心这些问题，对于该疾病，其检查方法有哪些呢，详细了解请看下面介绍了。 一、尿常规：尿液一般检查发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在...【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病可以并发哪些疾病？
可因呕吐而发生脱水和少尿。可以癫痫发作，肢体麻痹和呼吸肌麻痹，可有性格改变，如抑郁、神经质、爱哭，并有幻视、幻听，或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作，可出现精神错乱，发生肌群萎缩等。【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病是什么?
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病有哪些表现及如何诊断？
青春期前很少发病。发作呈间歇性，主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等，常伴恶心、呕吐和便秘。可因呕吐而发生脱水和少尿。严重的腹痛常...【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病该怎么去鉴别
对于一些易混淆的疾病，我们需要把它们总结起来，从根本上认识它们，然后鉴别开它们。对于小儿急性间歇性卟啉病，有哪些易混淆的疾病，我们可以怎么去辨别它们呢，详细了解请看下面介绍。 应与以下情况鉴别： 1、遇有腹痛，注意与各种急腹症鉴别，如肾结石、胆囊胆总管结石...【阅读全文】
小儿急性间歇性卟啉病该怎么治疗
随着医学的发展，对于小儿急性间歇性卟啉病的治疗研究了不断的加深，治疗该疾病也有了许多方法，下面是关于该疾病的各种不同的治疗方法介绍，希望对大家有用。 药物治疗： 急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左...【阅读全文】
