小儿色素沉着息肉综合征文章列表
小儿色素沉着息肉综合征是什么?
胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病,大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的...【阅读全文】
小儿色素沉着息肉综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 由于本病病变广泛,治疗主要是对症处理,补液,补充营养物质,保持水电解质平衡,少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来外科手术仅适用于严重的并发症,如肠道息肉明显,剧烈腹痛,伴不能控制的或反复大量出血、脱垂...【阅读全文】
小儿色素沉着息肉综合征有哪些表现及如何诊断?
两性均可受累,在出生时或儿童时发病,常在10岁前起病。大多数患者有明显体重减轻,其次为胃肠道症状,几乎总有指(趾)甲的改变、脱发、色素沉着等。 1.色素沉着 多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、...【阅读全文】
小儿色素沉着息肉综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因 病因尚不清楚,属常染色体显性遗传,常有家族性发病。 (二)发病机制 本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高,同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)。黑素斑示表皮基底细胞内黑色素增加,真皮浅层有噬色素细胞。探讨其肿瘤易感性机制,患者肿瘤的...【阅读全文】
小儿色素沉着息肉综合征应该做哪些检查?
贫血时外周血红细胞计数及血红蛋白量减少,有低白蛋白血症,吸收不良明显时可致水、电解质紊乱。大便潜血阳性,提示有胃肠出血。 必要时作X线胃肠检查及内镜检查确诊,X线胃肠检查及内镜检查可证实肠道息肉。【阅读全文】