小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征文章列表
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及...【阅读全文】
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征应该做哪些检查？
尿17-OHCS、17-KS明显升高，以国内报告4岁患儿为例，其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9～5.5mg)，17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4～5.5mg)，尿VMA定性试验阳性(以>10μg/ml为阳性基值)。 蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。【阅读全文】
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些表现及如何诊断？
本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。有高血压，向心性肥胖、满月脸、多血质等表现，4岁患儿已出现稀疏阴毛。尿17-OHCS、17-KS明显升高，可被大剂量地塞米松所抑制。 另外，可有发作性腹痛、头痛、心悸、多汗及发作性高血压、心动过速、出汗等。尿...【阅读全文】
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 本病征宜选用肾上腺次全切除术，术后定期随访，不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗，随访8年情况良好，既无复发亦无Nelson综合征发生，其可能因为肾上腺皮质与髓质在病因上有内在联系而与垂体无关。 (二)预后 本病征的预后与治疗时宜和方...【阅读全文】
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是什么?
肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。【阅读全文】
