小儿手-心畸形综合征文章列表
小儿手-心畸形综合征应该做哪些检查?
多数血、尿、便常规检查无异常发现,并发感染时外周血象白细胞可显著增高。 超声心动图检查,胸部X线检查,心血管造影检查,X线骨片检查可发现各种心血管畸形和骨骼畸形,少数可有泌尿生殖系、胃肠道的畸形。【阅读全文】
小儿手-心畸形综合征应该如何预防?
本病征为特发性,防止后代发生畸形是一个重要问题。后天因素的影响常促使遗传缺陷的暴露。妊娠前3个月为肢芽与原心管的分化与敏感期,应注意避免精神与理化因素的不良刺激,外伤与用药均应注意。有些药物如苯妥英钠、丙米嗪、反应停等在妊娠期应用时可产生上肢或躯体的畸形。放射...【阅读全文】
小儿手-心畸形综合征可以并发哪些疾病?
可出现心力衰竭,并发感染性心内膜炎。失去对掌功能,可伴有高腭弓、腭裂、身材矮小、面部发育不全、面部血管瘤、两侧瞳孔大小不等,外耳道闭塞及胃肠道和泌尿生殖系等畸形。【阅读全文】
小儿手-心畸形综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 1.手部畸形 可做矫形术。 2.对心血管畸形 尤其是心房、室间隔缺损宜做修补术。 3.并发症 对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭,按常规予以彻底治疗。 (二)预后 本病征预后取决于心脏缺陷,若无致命或复杂的心血管畸形,预后一般良好。【阅读全文】
小儿手-心畸形综合征有哪些表现及如何诊断?
1.心血管畸形 本病征伴心血管异常者约占60%~70%,在同一家族中患者的心脏畸形改变有差异。最常见的心血管畸形是房间隔缺损(多系Ⅱ孔型,也有Ⅰ孔型与Ⅱ孔型并存者)和室间隔缺损,其次是心脏传导系统异常及心肌病,而动脉导管未闭、大血管转位、冠状动脉异常、二尖瓣狭窄或脱垂...【阅读全文】
小儿手-心畸形综合征是什么?
手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limb syndrome),又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digital syndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digital dysplasia syndrome)等。本症属常染色体...【阅读全文】
小儿手-心畸形综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因 常有家族史,属常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 1.胚胎学因素 本病征的骨骼畸形发生于上肢是有其胚胎学基础的,上肢芽的发生及原始心血管的主要分化过程均起始于胚胎的第4周,且都在2~3周内完成。因此,上肢和心脏有可能同时受某些因素影响而发生...【阅读全文】