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小儿遗传性痉挛性截瘫文章列表

小儿遗传性痉挛性截瘫应该做哪些检查?

  一般实验室检查正常。  约2/3患者体感诱发电位(SSEP)异常,1/2患者脑干诱发电位(BAEP)异常。脑和脊髓CT和(或)MRI正常或小脑萎缩。【阅读全文】

浏览:319      时间:2015年05月03日 19:16

小儿遗传性痉挛性截瘫可以并发哪些疾病?

  可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。可发生弓形足, 深感觉障碍和括约肌障碍,运动障碍易发生摔伤。【阅读全文】

浏览:358      时间:2015年05月02日 10:38

小儿遗传性痉挛性截瘫有哪些表现及如何诊断?

  HSP可见于任何年龄,但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史,主要表现缓慢起病,逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫。首发症状多是走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢剪刀步态,双下肢肌张力增高,腱反射亢进,踝震挛阳性,病理征阳性...【阅读全文】

浏览:350      时间:2015年04月30日 01:07

小儿遗传性痉挛性截瘫容易与哪些疾病混淆?

  根据以上表现应与脑性瘫痪(痉挛型),脊髓压迫症、遗传性运动神经元病、脊髓肿瘤和脊髓蛛网膜炎相鉴别。【阅读全文】

浏览:370      时间:2015年04月25日 22:14

小儿遗传性痉挛性截瘫治疗前的注意事项

  (一)治疗  目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌松解术,尽管病情仍在进展,但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。  (二)预后  预后与发病早晚和分型有关,早发病组(3~5岁发病)为单纯型HSP,病情进展缓慢,多在起病约30年后才不能行走,一般不危及生命。 ...【阅读全文】

浏览:339      时间:2015年04月25日 13:34

小儿遗传性痉挛性截瘫应该如何预防?

  对本病的预防,重点应积极做好遗传咨询及产前诊断。【阅读全文】

浏览:372      时间:2015年04月24日 14:45

小儿遗传性痉挛性截瘫是由什么原因引起的?

  (一)发病原因  遗传性痉挛性截瘫病因不明。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。  (二)发病机制  发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传,与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回的贝兹(Betz)细胞也可有变性。...【阅读全文】

浏览:306      时间:2015年04月22日 17:41

小儿遗传性痉挛性截瘫是什么?

  遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)又称家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia,FSP),是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP:复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫痪外,还有视力损害或共济失调等;单纯型HS...【阅读全文】

浏览:339      时间:2015年04月21日 06:30
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