先天性纯红细胞再生障碍性贫血文章列表

先天性纯红细胞再生障碍性贫血有哪些表现及如何诊断？

　　贫血为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。　　综合文献报道，有学者提出如下...【阅读全文】

浏览：353 时间：2015年05月02日 01:41

先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因有哪些

　　对于贫血，相信大家并不陌生，一般体质较弱的人最容易出现贫血。在临床上，先天性纯红细胞再生障碍性贫血是比较严重的一类疾病。那么，对于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的发病原因您了解多少呢?接下来，还是看看专家对此进行的详细介绍吧。　　先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病...【阅读全文】

浏览：254 时间：2015年05月02日 00:06

先天性纯红细胞再生障碍性贫血应该做哪些检查？

　　1.外周血象呈正细胞正色素性贫血，血红蛋白10～90g/L，网织红细胞绝对值减少，婴幼儿患者一般不伴有外周血白细胞及血小板减少。继发脾功能亢进可导致全血细胞减少，且有巨幼样变。　　2.骨髓象增生良好，但红系显著减少，其他骨髓细胞均正常。　　3.红细胞存活时间正常。　　...【阅读全文】

浏览：389 时间：2015年05月01日 17:05

先天性纯红细胞再生障碍性贫血治疗前的注意事项

　　(一)治疗　　输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发血色病，需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及继发感染。　　1.肾上腺皮质激素类药物约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数...【阅读全文】

浏览：287 时间：2015年05月01日 02:12

先天性纯红细胞再生障碍性贫血是什么?

　　先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现，并累及多系统组织为本病主要临床特征。【阅读全文】

浏览：301 时间：2015年04月30日 02:27

先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以并发哪些疾病？

　　1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例，其中12例于确诊后2～43年并发恶性肿瘤，其中急性髓细胞白血病(AML)6例，急性淋巴细胞白血病(ALL)1例，霍奇金病(HD)2例，骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。...【阅读全文】

浏览：249 时间：2015年04月27日 01:53

先天性纯红细胞再生障碍性贫血是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因　　本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史，其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相...【阅读全文】

浏览：270 时间：2015年04月26日 10:08