遗传性感觉神经病文章列表
遗传性感觉神经病可以并发哪些疾病?
由于感觉障碍,可导致对外在环境伤害因素的漠视,从而易外伤(烫伤、烧伤、刮碰伤等)。 自主神经功能不全者,还可出现如瞳孔固定、角膜溃疡、吞咽困难、食管和小肠扩张等。患儿还可有智力低下和精神发育迟滞。【阅读全文】
遗传性感觉神经病有哪些表现及如何诊断?
1.成人致残性遗传性感觉神经病 本病为常染色体显性遗传,10~20岁起病,主要累及双足,开始为足底胼胝形成,之后出现水疱、溃疡、淋巴管炎和刺激性疼痛。远端痛温觉缺失,触压觉受累相对较轻,常伴有无汗或少汗。多数患者无任何疼痛,少数可出现双下肢或肩部针刺样疼痛。腱反射...【阅读全文】
遗传性感觉神经病应该如何预防?
积极做好遗传咨询和宣传优生优育工作。细致调查其家谱,对可疑病例应及早行神经电生理检查和周围神经活检。【阅读全文】
遗传性感觉神经病应该做哪些检查?
1.血液检查 包括血糖、肝功、肾功、血沉、风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测;对鉴别诊断有意义。血清多巴胺羟化酶减少常作为本病诊断的一项重要的生化指标。 2.基因缺陷分析。 1.肌电图检查多数正常,部分病人...【阅读全文】
遗传性感觉神经病是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本病多为常染色体显性遗传,多为近亲结婚所致。成人致残性遗传性感觉神经病为常染色体显性遗传。先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain)十分罕见,为常染色体隐性遗传,基因缺陷定位于1q,靠近CMT1B型的基因位点,该基因编码神经生长因子受体蛋白...【阅读全文】
遗传性感觉神经病是什么?
遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病,这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传,典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡,深感觉缺失所致步态不稳。手足溃疡以及继发的骨髓炎、骨溶解症和蜂窝织炎。运动障碍不...【阅读全文】
遗传性感觉神经病治疗前的注意事项
(一)治疗 目前尚无特殊治疗方法,主要为对症处理,如避免伤害性损伤、加强营养、调节心血管功能、促进胃肠道蠕动等。对周围神经损害可用神经营养代谢药,如维生素B1、维生素B12、维生素E、胞磷胆碱、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等,以及神经生长因子等药物,或可促进神经功能的改善。...【阅读全文】
遗传性感觉神经病容易与哪些疾病混淆?
应与感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失鉴别。应做详细的神经系统体检,特别是感觉障碍分布检查,结合病史和其他临床特点做出病因诊断。 尚需依据临床特点与其他遗传性疾病和周围神经疾病相鉴别。基因缺陷分析、周围感觉神经电生理检查及周围神经活检是确诊的主要依据。 ...【阅读全文】
遗传性感觉神经病的分型
遗传性感觉神经病有四种分型即成人致残性遗传性感觉神经、儿童致残性遗传性感觉神经病、先天性痛觉缺失、家族性自主神经功能不全。不同分型的以创兴感觉神经病有自己独特的特征。 成人致残性遗传性感觉神经病尸解病理资料显示,腰骶背根节小神经元细胞脱失,后根变细,脊...【阅读全文】