遗传性纤维蛋白原缺乏症文章列表
遗传性纤维蛋白原缺乏症有哪些表现及如何诊断？
虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血和黏膜出血，如经血过多...【阅读全文】
遗传性纤维蛋白原缺乏症容易与哪些疾病混淆？
遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。再生障碍性贫血的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和糖皮质激素的患者也容...【阅读全文】
遗传性纤维蛋白原缺乏症治疗前的注意事项
(一)治疗 对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维...【阅读全文】
遗传性纤维蛋白原缺乏症是由什么原因引起的？
(一)发病原因 多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。 (二)发病机制 纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成的对称性二聚体(Aa、Bβ...【阅读全文】
遗传性纤维蛋白原缺乏症应该做哪些检查？
1.凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。 2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白原血症的特异性检查。 3.血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查。 4.外周...【阅读全文】
遗传性纤维蛋白原缺乏症应该如何预防？
1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治疗，则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产，部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生流产，补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。 2.肝素可用来预防血栓的发生。【阅读全文】
遗传性纤维蛋白原缺乏症可以并发哪些疾病？
主要的病死原因是婴幼儿时期的并发颅内出血，在年长儿中出血可发生于任何部位，有时出血是致命性的。遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性脾破裂的危险。【阅读全文】
