原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病文章列表
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病有哪些表现及如何诊断?
病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下,淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现,如X连锁的淋巴增殖性疾病。 有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。【阅读全文】
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是由什么原因引起的?
(一)发病原因 LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。 (二)发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症,或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是...【阅读全文】
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病治疗前的注意事项
(一)治疗 主要治疗原发病,异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。 (二)预后 本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的,但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和...【阅读全文】
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病应该做哪些检查?
1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。 2.细胞免疫学 大多数PID病...【阅读全文】
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是什么?
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。【阅读全文】