原发性小肠淋巴管扩张症文章列表
原发性小肠淋巴管扩张症是什么?
原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。【阅读全文】
原发性小肠淋巴管扩张症容易与哪些疾病混淆？
乳糜泻是对麸质成分过敏所致，所以又称为麸质过敏性肠病。麸质主要存在于小麦，但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在。麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶蛋白(Gliadin)，后者具有毒性，可使消化酶的形成与分泌减少，可引起小肠绒毛变钝和粗厚、固有层细胞浸润、肠黏膜吸收面...【阅读全文】
原发性小肠淋巴管扩张症有哪些表现及如何诊断？
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综...【阅读全文】
原发性小肠淋巴管扩张症应该做哪些检查？
肠黏膜活检：病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞。电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。 小肠X线检查常异常，能显示黏膜水肿和吸收不良的改善。淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全以及腹膜后淋巴结缺...【阅读全文】
原发性小肠淋巴管扩张症是由什么原因引起的？
(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发...【阅读全文】
原发性小肠淋巴管扩张症治疗前的注意事项
(一)治疗 治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益。如水肿的肢体破损感染，应...【阅读全文】
