根据国际生化联合会(IVB)采纳的酶学委会(EC)提出的系统命名及系统分类将酶分为6大类:氧化还原酶、转移酶、裂合酶、异构酶、水解酶。α-葡萄糖苷酶为水解酶的一种。测定酶类是临床生化检验中常做的项目之一。
随羊水细胞培养时间延长G-6-P酶活力增加。若培养时间过短或未加热处理。则pH4/pH6值可能对正常胎儿提供错误的数据信息。
(1)α-Glucosidase有二种:一种最适pH是4.0,对热稳定,此酶在Ⅱ型糖原积累症中减少;另一种最适pH为6.0,对热不稳定,且对Ⅱ型糖原积累症无诊断价值。
(2)产前诊断Ⅱ型糖原积累症可通过分析羊水细胞的α-Glueosidase水平来实现。
(3)Ⅱ型糖原积累症患者心脏、骨骼肌、肝、皮肤成纤维细胞、尿和白细胞中α-Glueosidase水平均下降。
正常:
血清或血浆[20]:
习惯单位467±135mU/g蛋白质(±s)。
法定单位467±135U/kg蛋白质。
异常:
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