小儿先天性白细胞颗粒异常综合征文章列表
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征是什么?
先天性白细胞颗粒异常综合征(Chédiak-Higashi syndrome)又称Chédiak-Higashi综合征、Chédiak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合征(congenital leukocytic abnormaly albinism syndrome)等。为一罕见...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的治疗方法有哪些？
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征影响着很多患者的日常生活，带给患者许多麻烦，下面提供给大家一些适宜的治疗方法以供大家参考。 (一)治疗 小儿先天性白细胞颗粒异常综合征目前尚无有效治疗方法，由于缺乏色素保护，患者对阳光很敏感，日晒后，皮肤可增厚并发生鳞状上皮癌...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征容易与哪些疾病混淆？
与伴有肝、脾、淋巴结肿大的疾病鉴别，上述临床特点和实验室检查特点有助鉴别。鉴别诊断包括其他遗传形式的部分白化病，如Griscelli综合征、Hermansky-Pudlak综合征。Griscelli综合征的中性粒细胞缺乏巨大胞浆颗粒，毛发杆部可发现大片的色素沉着，黑色素细胞中可...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征应该做哪些检查？
1.血液和骨髓检查 有进行性粒细胞减少，可有进行性贫血，血红蛋白量减少，红细胞计数减少，血小板减少。中性粒细胞(包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞)的胞浆中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青Dohle小体样颗粒，大小不一，直径2～5µm。淋巴及单核细胞中...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合症的临床症状有哪些？
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征属于白化病的一种，该病将严重危害患者的生命安全，那么小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的症状是什么呢? 小儿先天性白细胞颗粒异常综合征没有性别差异，两性均可发病，患儿父母多为近亲婚配。临床表现有以下几方面： 1、皮肤症状：较特殊，...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 目前尚无特殊治疗方法，由于缺乏色素保护，有向皮肤癌发展的倾向，因此，应用日光防护剂是很有必要的。另外，预防感染和提高机体的免疫力，转移因子的使用可减少病毒的感染，大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。 最...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征应该如何预防？
参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 常染色体隐性遗传性疾病，多见于近亲结婚的后代。人类CHS1基因突变引起。 (二)发病机制 本病征的发病机制可能是粒细胞内细胞膜界的广泛异常，粒细胞趋化性异常可能与细胞膜或胞浆内巨大颗粒有关，使之通过微孔发生障碍，对趋化刺激因子的反应差。白细胞异...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征患者的饮食该注意哪些地方？
大多数的人会认为小儿先天性白细胞颗粒异常综合征患者吃的食物就是对自己身体有益的所有东西，其实这个想法是错误的。这种生病就拿补药补的想法是时候该转变了。 以下即为一些对患者有益的食物： 可以增强免疫力的食物 第一期健康食品：茶，木瓜汁，番茄，桔子，橙子，胡...【阅读全文】
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征可以并发哪些疾病？
肝脾与淋巴结肿大，可出现脾功能亢进和溶血性贫血，易感染，特别是皮肤、呼吸道的葡萄球菌及其他革兰阳性菌的感染。并可发展为进行性粒细胞减少症，贫血、血小板减少。【阅读全文】
