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Castleman病

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六、并发症

1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。
卡波氏肉瘤(Kaposis sarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma),是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤,是多中心性血管性肿瘤。临床少见,好发于50岁以上的男性,亦常见于艾滋病患者。临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现,逐渐发展成大的斑块或结节,可伴有明显的局部水肿和内脏损害,放射治疗敏感,可配合手术和化疗等治疗。
B细胞淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢,可保持多年疾病稳定及长期生存,但无法治愈。侵袭性淋巴瘤通常需要较强烈的治疗方法,但有治愈的可能。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。
2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变,还可合并舍格伦综合征(干燥综合征),血栓性血小板减少性紫癜等。
干燥综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征,口眼干燥关节炎综合征。
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血,血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血,临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等,其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关,大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。

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