脊髓血管畸形的诊断，除病史、体征外，主要系影像学诊断：
Ⅰ型诊断
在MRI上可以看到异常的血管，但是在腰骶段脊髓异常的T2加权信号往往是惟一的异常发现。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性。与不用造影相比在强化CT上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时病人应取仰卧位进行鶒，以检查硬膜内健康搜索的静脉回流健康搜索。硬膜动静脉畸形中强化CT表现为完全阻塞者非常少见。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张的静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI结果正常而高度怀疑其患有脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影如果造影正常，通常没有必要进行脊髓动脉造影。当在强化CT或MRI上提示此诊断时，选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也可确定。病变的所有滋养动脉都应该确定清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压和脊髓病在这些病人中，为确诊这类不常见的疾病健康搜索有必要进行选择性的颈外动脉和颈内动脉注射造影剂作颈动脉造影。
