胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）和继发性胆汁性肝硬化（Secondary Biliary Cirrhosis）。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。