耳畸形表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形。而内耳发育多为正常。通过骨传导有一定听力。先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听力检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。
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