主要是血管过敏性炎症所致，除有多发性肉芽肿外，多呈顽固性进行溃疡坏死。可局限为上呼吸道，亦可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则呈现多发性结节，常有空洞形成；累及肾则表现局灶性坏死，肾小球肾炎；病变可引起全身性血管损害，在血管中层有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坯煞费苦心在体内进行，并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，可死于全身衰竭和尿毒症。