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膈肌麻痹

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二、病因

(一)发病原因

病因多样,以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见。病因可归类如下:

1.恶性肿瘤侵犯或压迫 临床上最常见,多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯,亦偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。

2.创伤性膈神经麻痹 涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。

3.颈椎疾病 因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等,在颈3~5椎体水平压迫或损伤膈神经。

4.神经系统疾病 脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。

5.传染病 脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。

6.累及纵隔的炎症性疾病 纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经,但临床上非常罕见。

7.偶然发生于胸腔手术不慎伤及神经。

8.其他 运动神经单位疾病、结核、心包炎、纵隔炎、肺炎、铅中毒等。如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹。部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。

(二)发病机制

1.病理改变 膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态。由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延长和向上膨隆。长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。最后形成后天性膈膨出。表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。

2.病理生理 膈肌麻痹可以是单侧、双侧、完全性或不完全性。单侧完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾运动(吸气时患侧膈肌上升而健侧下降),但由于健侧膈肌的代偿,肺活量仅减少约30%。由于人体的肺通气功能有较大的储备能力,对平静状态或轻中度运动时的通气量无影响。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时,膈肌完全松弛。由于肋间肌和辅助吸气肌肉与膈肌的关系属于串联排列,所以,肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起到较好的代偿作用。由于吸气时膈肌上升,使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很好地转变为胸膜腔的负压。而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉力(这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础)。因此双侧完全性膈肌麻痹时,肺活量的降低通常超过80%,静息状态下的通气亦受到明显的影响。导致明显呼吸困难和呼吸衰竭。由于肺脏膨胀受限,容易出现肺不张和反复肺部感染。

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