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巨幼细胞性贫血

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八、治疗

(一)治疗

1.治疗基础疾病,去除病因。

2.营养知识教育,纠正偏食及不良的烹调习惯。

3.补充治疗 根据缺啥补啥的原则,应补充足量直到补足应有的贮存量。维生素B12缺乏可应用肌肉注射维生素B12,每天100μg,连续2周,以后改为每周2次,共4周或直到血红蛋白恢复正常,即初6周的治疗,维生素B12总量应在2000μg以上。以后改为维持量,每月100μg,也可每2~4月给予1mg,但以每月给予一次维持量复发机会少。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大,且维持治疗宜2周一次,凡神经系统症状持续超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除者、Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的,因会加重神经系统的损害。叶酸缺乏者可口服叶酸,每日3次,每次5mg,对肠道吸收不良者也可肌内注射甲酰四氢叶酸钙3~6mg/D,直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏,也可以维生素B12和叶酸联合应用。也有认为对营养性巨幼细胞性贫血,两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰,2周内白细胞和血小板恢复正常,约4~6周贫血被纠正。

补充叶酸或维生素B12

(1)叶酸缺乏:口服叶酸5~10mg,3次/d。胃肠道不能吸收者可肌内注射四氢叶酸钙5~10mg,1次/d,直至血红蛋白恢复正常。一般不需维持治疗。

(2)维生素B12缺乏:肌内注射维生素B12 100μg 1次/d (或200μg,隔天1次),直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗,每月注射100μg 1次。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一,有时需大剂量500~1000μg/(次·周)长时间(半年以上)的治疗。对于单纯维生素B12缺乏的患者,不宜单用叶酸治疗,否则会加重维生素B12的缺乏,特别是要警惕会有神经系统症状的发生或加重。

(3)严重的巨幼细胞贫血患者在补充治疗后:要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中,大量血钾进入新生成的细胞内,会突然出现低钾血症,对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐。

4.其他辅助治疗 上述治疗后如贫血改善不满意,要注意有否合并缺铁,重症病例因大量红细胞新生,也可出现相对性缺铁,都要及时补充铁剂。严重病例补充治疗后,血钾可突然降低,要及时补钾,尤对老年患者及原有心血管病者。营养性巨幼细胞贫血可同时补充维生素C、B1和B6。

(二)预后

巨幼细胞贫血的预后与原发疾病有关。一般患者在进行适当的治疗后可得到很快的反应,临床症状迅速改善,神经系统症状恢复较慢或不恢复。网织红细胞一般于治疗后5~7天开始升高,以后血细胞比容和血红蛋白逐渐增高,血红蛋白可在1~2月内恢复正常。粒细胞和血小板计数及其他实验室异常一般在7~10天内恢复正常。如果血液学指标不能完全被纠正,应寻找是否同时存在缺铁或其他基础疾病。

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