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肌张力障碍综合征

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二、病因

(一)发病原因

特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。

(二)发病机制

特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32~34,编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A),可有散发病例。环境因素如创伤或过劳等可诱发,如口-下颌肌张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。

继发性肌张力障碍是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致,如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、特发性基底核钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑卒中、脑外伤、脑炎等;另外,药物(左旋多巴、吩噻嗪类、丁酰苯类、甲氧氯普胺)也可诱发。

肌张力障碍还可由心理因素引起,特点是易受到暗示影响。

病理及神经生化改变:特发性扭转痉挛可见非特异性病理改变,包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性,基底核脂质及脂色素增多。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异,痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍无特异性病理改变。

拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点,肢体每次收缩常由近端向远程扩展。肌电图检查发现,肌肉收缩间歇期无不自主运动电位。根据肌电图特点分为3型:①持续30s的肌肉收缩,间隔短时间静息;②重复、节律性收缩和静息状态,收缩期和静息期均为1~2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩,持续100ms,表现类似肌阵挛。

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