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克拉伯病

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六、并发症

     本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病,为一种溶酶体病。是婴儿一种致死性疾患,特征是进行性智力障碍,瘫痪,失明,耳聋及假延髓瘫痪,家族中有缺乏半乳糜神经酰胺酶的病史。克拉伯病的基因缺陷引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差婴儿型者常于1岁之内病故。

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