1.脑脊液检查 蛋白定量升高明显。
2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。
1.脑电图 呈非特异性慢波或局灶性慢波。
2.脑CT、MRI扫描 可见双侧内囊和基底核对称性密度增高。
3.肌电图检查 表现为去神经支配和运动感觉神经传导速度减慢。
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