早期出现的共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别。毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别。色素斑块应与结节性硬化相鉴别。根据每个病的临床表现和实验室检查特征鉴别不困难。
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