小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征治疗前的注意事项？
造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。 预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测、产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。
进行遗传咨询：
对于有家族病史的：要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查，进行染色体检查。
小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征西医治疗方法手术治疗：睾丸,条索状性腺有发生恶变的可能，应予切除。肥大的阴蒂亦可切除.
药物治疗：均可行雌孕激素替代治疗预后：可使月经来潮，但不能受孕。
