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小儿尿崩症

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八、治疗

(一)治疗

在药物治疗前,要供给充足的水分,尤其是新生儿和小婴儿,避免脱水及高钠血症。肿瘤患者应根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗方案。对精神性烦渴综合征者寻找导致多饮多尿的精神因素,以对症指导,进行精神疗法。

1.中枢性尿崩症的治疗

(1)加压素替代疗法:为治疗中枢性尿崩症的首选药物。

①鞣酸加压素(长效尿崩停):为脑神经垂体提取物,国产制剂每毫升含加压素5U,为混悬液,应用前须摇匀。本品吸收缓慢,先从小剂量开始,每次肌内注射0.1ml,作用可维持3~5天或更久。一次注射后需待再出现多尿,然后注射第2次,或对疗效不理想者可逐步增加剂量,每次增加0.05ml,如果一次用药过量或用药后作用尚未消失就再次用药,可造成水中毒(water intoxication),或因血管平滑肌收缩出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。有些病人多饮已成习惯,用药期间仍大量饮水,也易引起水中毒,故因适当限制饮水量。

②1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP):为人工合成制剂。抗利尿的作用较强,无明显的血管收缩的副作用。制剂有鼻吸、针剂和口服三种,目前最常用口服制剂(去氨加压素),0.1mg/片和0.2mg/片,与天然的精氨酸加压素结构类似,口服去氨加压素(弥凝)后疗效可维持8~12h,宜从小剂量每次0.05mg开始,2~3次/d。服该药后很少部分患者可出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血,如不限制饮水也会引起水潴留。

(2)非激素疗法:

①氢氯噻嗪(双氢克尿塞):每天2~3mg/kg,分2~3次口服,适用于轻型或部分性尿崩症。通过利尿作用,细胞外液容量减少并伴钠的轻微耗损,导致肾脏近曲小管中滤液的重吸收增加;也有人提出其作用是兴奋血管紧张素分泌,后者又可兴奋抗利尿激素的分泌。其不良反应可引起电解质紊乱、低血钾、软弱无力等症状,可同时补充钾制剂。

②氯磺丙脲:原用作口服降糖药,也有抗利尿作用。仅用于中枢性者,每天20mg/kg,早晨顿服或分2~3次口服。长期应用,有时可引起低血糖发作。

③其他药物:有氯贝丁酯(安妥明)(降血脂药)、卡马西平(酰胺咪嗪)(抗惊厥药),两者可能通过兴奋ADH分泌而使尿量减少。

2.肾性尿崩症的治疗 肾性尿崩症的治疗以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标。一旦钠的摄取量少于0.7mmol/kg,就应适当减少蛋白质摄取量,每天少于1g/kg,但注意不要影响婴儿的生长发育。常用的药物:①氢氯噻嗪(双氢克尿塞);②吲哚美辛(消炎痛),每天3mg/kg,单独用或合并氢氯噻嗪(双氢克尿塞)用。

肾性尿崩症的治疗有后天原因者应消除原因。先天性肾性尿崩症治疗困难。治疗目的是保证适当热卡的摄入,保证生长正常和避免严重的脱水。早期治疗可减轻生长和智能的落后。药物用噻嗪类利尿药和氨氯比嗪联合治疗。噻嗪类可增加钠和水的排出,减少肾小球滤过率,增加近端肾小管钠和水的重吸收。吲哚美辛(消炎痛)可进一步增加钠和水的重吸收。噻嗪类可引起血钾降低应注意补充。

3.SIADH的治疗 慢性SIADH时最好的治疗是限制饮水。正常人每天肾溶质负荷需水500ml/m2,非肾脏水丢失为500ml/m2,因此限水量为1000ml/m2,可使血钠降低或低钠血症的纠正非常慢。急性SIADH的治疗比较困难,一般无神经系统症状时也只是限水,有神经症状时虽然此时可给高度盐水3% NaCl 3~5ml/kg能使血钠上升5~7mmol/L即应停止,但是由于醛固酮和心钠素的分泌使钠很快又从尿中排出,而不能在血中保留。长期治疗应是限水缓慢地纠正低血钠。药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。

(二)预后

尿崩症病人的预后,首先取决于基本病因,一些颅脑肿瘤或全身性疾病时预后不良。在没有脑肿瘤或系统性疾病的特发性中枢性尿崩症病人,在充分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下,通常可以基本维持正常的生活,对寿命影响也不大。一些女病人怀孕和生育也能安全度过。及早的诊断治疗尿崩症,可预防膀胱扩张、输尿管和肾盂积水。这些情况很可能发生在长期多尿的病人,这些人由于憋尿易造成膀胱和肾盂扩张等并发症。少数渴感缺乏或减退的病人,当伴有尿崩症时,往往发生严重脱水,而脱水可能引起血管性虚脱或中枢神经系统损害,预后严重。这些严重并发症也可发生于意识障碍的尿崩症病人,包括颅脑手术后发生的急性尿崩症。

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