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小儿韦格纳肉芽肿

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二、病因

(一)发病原因

病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。

(二)发病机制

本病虽然为多脏器受累,但多数最初为上呼吸道受累,如鼻炎和鼻窦炎,继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱发炎症反应,逐渐扩大到其他组织出现血管炎。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿,对免疫抑制剂有效,患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,毛细血管壁有免疫球蛋白沉积,因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA),即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%~97%),与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失,复发时可再次出现。

主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿,包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎,如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

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