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小儿再生障碍性贫血

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四、检查

1.血象 三系细胞减少,呈正细胞、正色素性贫血。网织红细胞<1%;白细胞总数大多降低,但也有正常者,此时常出现淋巴细胞相对值增高。

2.骨髓象 急性型者为增生低下或重度低下,慢性型者多呈增生不良,可见灶性增生。巨核细胞明显减少,非造血细胞增多,骨髓小粒中淋巴细胞加非造血细胞常>50%。骨髓增生程度可分为:

(1)增生极度减低型:多部位骨髓未发现或仅见少许造血细胞,多为网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞及脂肪细胞。

(2)增生减退型:多部位或部分骨髓原始或幼稚细胞缺如,仅见少量造血细胞,以成熟型为主,非造血细胞增多。

(3)增生(正常)型:骨髓增生正常,巨核细胞数减少,非造血细胞增多。

(4)增生活跃型:红系或粒系较正常多见,原始及幼稚细胞也可见,巨核细胞少见,非造血细胞不多见。该型应除外溶血性贫血。儿童再障以后两型多见。

3.血清铁、镁、锌测定 血铁、镁、锌升高。

4.血清EPO、游离红细胞原卟啉(FEP)、HbF 慢性型EPO、FEP和HbF增加。

5.Ts淋巴细胞功能异常 急性型T、B淋巴细胞严重受累,NK细胞及CD4 /CD8 比值明显低于慢性型,慢性型主要累及B淋巴细胞。

        6.造血干细胞培养 CFU-E,GM-CFU均减少。 胸片可见心脏扩大;B超无肝、脾、淋巴结肿大;颅内出血时,应做脑CT检查。

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