先天性后鼻孔闭锁需与以下疾病相鉴别：

1.后天性后鼻孔闭锁：病因为后鼻孔附近曾患有结核、梅毒、硬结病等感染性疾病，以及曾遭受意外重伤或行腺样体手术，愈后瘢痕形成闭锁，所以皆为膜性闭锁。检查发现：闭锁膜的形状不如先天性后鼻孔闭锁者规则光滑，亦非仅局限于后鼻孔处。
2.此外，应与之鉴别的疾病有：后鼻孔息肉、后鼻孔或鼻咽部肿瘤、局部炎症或异物、腺样体肥大、先天性鼻咽部闭锁、脑膜脑膨出、先天性小颌畸形等。纤维鼻咽镜检查及鼻咽部CT或MRI检查有助于上述疾病的鉴别诊断。