本病的治疗手术是根本措施，在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗，对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能，羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白，乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断，若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能，此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。

在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺，一般可造用水溶性碘剂，量要少，显影剂须由导管缓慢注入盲端，摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。

饮食要少吃多餐，每天以四餐为好。不要暴饮暴食，保持低热量、低脂肪、高蛋白、高维生素的饮食原则。少油腻，口味适当，容易消化。烹饪应力求清淡，最好采用清炖、蒸煮、煨汤等方法，尽量少用调味品。

要鼓励病人进食，让病情恢复得更快。多食含纤维高的食物，包括玉米、小米、甘薯、燕麦、荞麦等粗粮，以促进胆汁排泄。每天蔬菜摄入量应大于500克，水果至少有2种。还可以喝些酸奶，适当多运动。术后经过半年左右，身体恢复较好的情况下，可以少量逐次添加脂肪食物，以不造成腹部不适和腹泻等消化不良为标准。

每餐应七八分饱，以控制热量。减少含胆固醇高的食物，对于动物内脏、蛋黄、咸鸭蛋、松花蛋、鱼籽、蟹黄等含胆固醇高的食物限量食用，每周最多吃4只鸡蛋。同时，减少摄入脂肪含量高的坚果类食物，如花生、瓜子、核桃、杏仁、开心果等。另外，还要避免食用海藻、海鲜，忌烟酒。如果饮食不当，过多地摄入脂肪成分，极易造成消化不良甚至腹泻。