X线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别：

1.贲门失弛症 狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上食管扩张不如贲门失弛症明显。

2.后天性反流性食管炎 狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见食管裂孔疝。在随访观察中，狭窄程度可加重、变长。临床症状亦加重。