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泄殖腔外翻

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五、鉴别

1.患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因耻骨联合分离,骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位,患儿行走时呈摇摆步态,泄殖腔外翻患儿可伴有脊柱裂,蹄形肾,兔唇,腭裂,肛门前移,闭锁,脱肛等畸形。

2.男性患儿阴茎海绵体发育差,存在不同程度尿道上裂,龟头扁平,包皮堆积于腹侧,因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘,故阴茎短小,可伴有隐睾,女性阴蒂分离,阴唇前连合在腹中线上分离两侧,阴道口前移,可生育,平产后易出现子宫脱垂,泄殖腔外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流,泌尿系统的反复感染和结石。

3.整个腹后壁膨起于腹壁缺损区,裸露的膀胱粘膜色泽鲜红,易擦伤出血,伴有剧痛,且因慢性炎症和长期机械性刺激,可使粘膜上皮变性,甚至恶性变,在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出,尿液经常浸湿周围皮肤,引起皮炎或湿疹,多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离,或伴有髓关节脱位。

4.其他并发症:膀胱外翻:下腹部组织外翻,但无肠腔外翻,外翻组织中有尿液流出。

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