(一)发病原因

常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。

(二)发病机制

蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。在静脉血栓的病因中，遗传PC缺陷症占2%～8%。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞，本病较少发生动脉血栓(不足20%)。