因肿瘤增长慢，初期缺乏明显症状和体征。眼球突出是常见的临床表现，肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外，慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm，最高可达30mm以上，眼睑扩大变薄，包绕突出的眼球。多数病例属中度眼球突出(图2)。由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部，表现为轴性眼球突出，或伴有眼球向下移位。发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部，驱使眼球向上移位。肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者，眶缘可扪及肿物。表面光滑，中等硬度，实体性或囊性感，可以移动。起源于感觉神经者可有触痛。眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿。因眼球被压迫，出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿。复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例，考虑为压迫眼球运动神经，引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力，而非运动神经障碍。因肿瘤多位于神经干的一侧，发生肿瘤神经功能障碍并不多见。发生于眼神经分支的，压迫、刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛，1/3～1/2患者可有此症状。

眶内神经鞘瘤压迫眶壁，骨质吸收。向鼻窦或颅内蔓延，可引起鼻塞、头痛等有关症状。

神经鞘瘤和神经纤维瘤均属末梢神经肿瘤，有时两种肿瘤可发生在同一个体。

本病多发于中年患者，渐进性眼球突出;超声显示低回声尤其是液化腔存在时;CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形，合并肿瘤内囊变，位于眶上部，肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。