(一)治疗

1.一般治疗 注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。

2.皮质激素 泼尼松2mg/(kg·d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/(kg·d)，随后逐渐减量，连用2年以上;急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/(kg·d)(≤1000mg/d)静脉滴注1～3天。注意本病时有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，宜改用静注。

3.羟氯喹 剂量6mg/(kg·d)，可控制皮肤病变发展。

4.免疫抑制剂 可选用：

(1)甲氨蝶呤(MTX)0.35～0.65mg/(kg·次)，每周1次，口服、静脉注射或肌注。

(2)环磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2·次)，每月1次静滴。

(3)硫唑嘌呤(azathioprine)1～3mg/(kg·d)，口服。

(4)环孢素(cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg·d)，口服。重症可选用2种免疫抑制剂。

5.IVIG 1～2g/(kg·次)，每月1次，对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。

(二)预后

在应用肾上腺皮质激素前，本病的死亡率约为40%左右，肾上腺皮质激素的应用，已使预后大为改观，早期强有力的治疗可改变皮肌炎的病程，约90%的患儿达到完全缓解和正常生活。少数病儿有轻度肌萎缩。5%患儿有严重后遗症，需用轮椅。20%～40%患儿发生钙质沉着，严重者可引起运动障碍。病程及病变严重程度与预后有关(表1)。

多数患儿疾病活动期为2年，经过治疗可达到完全缓解，少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续3～5年或更长。北京儿童医院对1977～1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访，证明皮肌炎经过长期治疗，多数患者可获得缓解。其中部分病例复发，其中1例复发7次，皮质激素停药过早，减量过快均是导致复发的重要原因。本病的死亡原因为软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等。