孤立性内生软骨瘤的治疗应视有否症状而定。若局部发生疼痛，或压迫周围的血管或神经，影响关节的功能，则可作手术切除。一般的手术方法是刮除，并在空腔内植入自体或异体骨。对长管状骨内的内生软骨瘤，如果发生症状，应考虑有肉瘤变的可能。对大多数的内生软骨瘤来说，单用刮除和置入自体骨或异体骨即可。对复发病人应考虑作较底的手术，这将根据发病部和是否有恶性变来决定。对有些部位可考虑节段性切除，再加上大块植骨来治疗。恶性变的内生软骨瘤也可用微波灭活加植骨术。