此病应与棕色肠道综合征相区别，后者见于成人乳糜泻有维生素E缺乏者，脂褐色素沉积于肠道平滑肌细胞核周围，使小肠和结肠外观完全呈棕褐色，但结肠粘膜可无色素沉着，病理学的表现为结肠粘膜上皮细胞大致正常，粘膜下层增厚水肿，固有层有数目不等的含色素颗粒的单核吞噬细胞，有的散在，有的成簇出现。