七、专家观点
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该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界...
[发布时间]：2014-12-19 03:51:10
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(一)发病原因 病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制不清。...
[发布时间]：2014-12-16 15:17:03
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造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤、转移瘤等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原发瘤的表现可助诊断。 该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋...
[发布时间]：2014-12-13 07:05:14
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(一)治疗 可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗，也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。 (二)预后 预后取决于患者年龄，临床表现和适当的治疗，病死率50%左右。...
[发布时间]：2014-12-13 06:35:06
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地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。...
[发布时间]：2014-12-10 15:17:46
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